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泛发型脓疱型银屑病

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发表于 2018-8-3 20:09:44 | 显示全部楼层 |阅读模式
      泛发性脓疱型银屑病(Zumbusch型):   临床中少见。In-gram观察的1625例银屑病中仅3例为本型,占0.18%。我们4276例中有24例,占0.56%。发病年龄最小的3岁,最大的72岁,但通常为中年。此型常伴有沟状舌,舌症状的轻重与皮疹及全身症状相一致。 其起病方式有两种:①先有发病较早的寻常型银屑病,数年后因妊娠、感染、皮质激素等因素影响发展而成;②寻常型银屑病起病较迟,常不典型,呈肢端或屈侧型,此型可很快自行发展成全身泛发性脓疱型银屑病。临床上可有5类情况:

      (a)急性(Zumbusch pattern):男女均可累及,其中男性多见,发病年龄老幼均有,据上海华山医院皮肤科资料,70%在25岁以下发病。起病迅速,寻常型斑片突然发红,绕有红晕,皮损上很快出现2~3 mm大小的黄色浅表性脓疱。原正常皮肤处亦可发红,有脓疱发出。在24小时内老的寻常型损害的中央部位亦有脓疱。有的脓疱融合成直径为1~2 cm的“脓湖”。在发脓疮前1~2天可有发热、乏力、关节痛和烧灼感等前驱症状。发疹期可一直有发热等全身症状。皮损可呈周期性反复发作,并进行性加剧。  对一般治疗效应不佳。

      (b)环形(annular pattern):环形红班边缘有脓疱,呈亚急性或慢性。

      (c)发疹形(exanthematic pattern):起病急,很快泛发,常由感染或药物激发,可很快消退。

      (d)局限形(localized pattern):脓疱局限于普通银屑病皮损上。

      (e)孕妇泛发性脓疱型银屑病:多发生在妊娠中、晚期,有时在产褥期,怀孕6个月以前很少发病。病程可持续至婴儿出生和生后几个星期。临床特征与急性或亚急性泛发性脓疮型银屑病相似。全身症状可甚严重,可因心力衰竭、体温调节障碍或肾功能衰竭而死亡。本病有时亦名疱疹样脓疱病,这两个名称是否属于同一个本质,迄今尚有争论。实验室检查可见白细胞增多,血沉加快。病程可在几周内缓解,恢复原来寻常型银屑病状态。但大多数呈周期性反复发作,也可发展为红皮病。有些病例可因虚弱和继发性感染而死亡。


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